중심체의 다양성은 신경계 질환에 대한 새로운 단서를 제공합니다

중심체의 다양성은 신경계 질환에 대한 새로운 단서를 제공합니다
날짜:
2022년 6월 20일
원천:
헬름홀츠 뮌헨
요약:
신경생물학자는 신경 질환의 원인을 밝히기 위해 중요한 단서를 찾고 있습니다. 그녀는 그녀의 팀과 함께 많은 신경 발달 장애와 관련된 오작동을 일으키는 인간 중심체에 대한 새로운 통찰력을 얻었습니다.

국제적으로 유명한 신경생물학자인 막달레나 괴츠(Magdalena Götz)는 신경 질환의 원인을 밝히기 위해 중요한 단서를 찾고 있습니다. Helmholtz Munich 및 Ludwig-Maximilians-Universität München의 팀과 함께 그녀는 오작동이 많은 신경 발달 장애와 관련된 인간 중심체에 대한 새로운 통찰력을 얻었습니다.

중심체는 효모에서 인간에 이르는 유기체에서 필수적인 기능인 세포 분열 동안 세포골격의 구성을 담당하는 소기관입니다. 지금까지 과학자들은 중심체가 일반적인 작업으로 인해 모든 세포에서 매우 유사하다고 가정했습니다. 그러나 Magdalena Götz와 그녀의 팀은 뉴런과 소위 뉴런 줄기 세포라고 하는 발달 전구체에서 이 개념을 평가했습니다. Götz는 "뉴런의 중심체가 신경 줄기 세포 및 다른 세포 유형의 중심체와 어떻게 비교되는지를 포함하여 이 세포에 대해 아직 모르는 것이 너무 많습니다."라고 말합니다. 그들의 후속 발견은 이제 모든 중심체가 평등하게 생성되었다는 가정에 근본적으로 도전합니다.

중심체는 사실 "모든 사람에게 맞는 한 가지 유형"이 아닙니다.

Stefanie Hauck이 이끄는 Helmholtz Munich Proteomic Core Facility와 긴밀히 협력하여 연구자들은 중심체의 단백질 구성이 세포 유형에 따라 크게 다르다는 것을 발견했습니다. "우리는 중심체의 예상치 못한 높은 수준의 이질성뿐만 아니라 그들과 관련된 많은 예상치 못한 단백질의 발견에 놀랐습니다. 예를 들어 RNA 결합 단백질과 스플라이싱(RNA 처리)을 담당하는 단백질까지도 , 일반적으로 핵에서 발생합니다."라고 Götz는 설명합니다.

중심체 관련 단백질의 위치는 질병에 매우 중요합니다.

과학자들은 특정 단백질(편재적으로 발현되는 스플라이싱 단백질 PRPF6)이 신경 줄기 세포의 중심체에 풍부하지만 뉴런에는 풍부하지 않다는 것을 발견했습니다. 뇌실주위 헤테로토피아 환자에서 발견된 단백질 돌연변이는 동물 모델에서도 유사한 표현형을 나타냅니다. 막달레나 괴츠(Magdalena Götz)는 "이것은 단백질의 위치가 질병에 중요하다는 것을 의미합니다. 중심체 분석을 통해 우리는 이제 신경 질환과의 추가 연관성을 테스트하는 중요한 자원을 갖게 되었습니다. 특히, 우리 연구는 왜 질병에 대해 처음으로 설명할 수 있습니다. "돌연변이 후 모든 세포에 존재하는 단백질은 뇌에서만 표현형을 일으키고 다른 기관에서는 나타내지 않습니다. 이를 통해 질병 기전에 대한 더 많은 통찰력을 얻을 수 있어 치료에 한 걸음 더 다가갈 것입니다."